Sayfalar

1.02.2011

Familial Mediterranean Fever (FMF)

Çok eskiden yine bir başlık açmıştım. Nedeni şudur. Son 15 yıldır tanınan ve belirtileri başka hastalıklarla karıştırılan bir sorun bu. Yakın çevrenizde karşılaşırsınız gitmediğim doktor kalmadı derler.
İlkokul son sınıfta ilk kez rahatsızlanmaya başladım. Haftanın 3 günü doktordaydık. Hatırlıyorum acıyla kıvranırken,
- Apandisitini alalım , belki böbrektir, belki zehirlendi....
uzayıp gidiyordu. Her seferinde birkaç gün eziyet çekiyor sonra iyileşiyordum. Bu süreç 33 yaşıma kadar devam etti. Bir akrabamız 3 çocuğuna da FMF tanısı konulunca sanki senin hastalığın da aynı gitsene dedi ve doktora kendim söyledim FMF hastası olabilirim testleri yaptırmak istiyorum diye. Gen testi ile doğrulanan ama esas olarak ilaca olumlu tepki verme, hastalığın öyküsü diye kriterlerle kesin sonuca varılıyordu. 3 senedir de Colchicum Dispert adlı ilacı kullanıyorum. İlk yıl hiçbir olumlu yanıt alamadım. Her ay şiddetli ataklar geçiriyor hastaneye gidiyordum. raporumu göstermeme rağmen eğer tam teşekküllü hastane değilse müdahale edilmiyordu. Deneyimsizdik biz de koluma açılmış damar yolu ile bir gecede 3 hastane gezdiğimiz zamanlar oldu.

Babamın hastalığı böbreklerinde bir sorunla başlamıştı ve annem benim teşhis ardından 'baban da senin gibiydi sık sık karnı ağrırdı' dedi. Tabi babam komada iken yapılan testlerde bir de lösemi olduğu ortaya çıktı ve kısa sürede kaybettik.
Sonrasında öğrendim ki böbrek yetmezliği nedeniyle ölen birçok hasta tanısı konulmamış FMF hastalarıymış.

Her yıl böbreklerime baktırmam gerekiyor. şuana kadar böbreklerimde anormallik yok ama 4 adet ilaç kullanmaktan kaynaklı karaciğer değerlerimde artış var. referans değeri 46 olan bir bölümde bende sonuş 200. Fakat ilacı bırakırsam da böbreklerime zarar verecek.

İşte böyle. Belirtilerini aşağıya kopyalayacağım. Yakın çevrenizde benzer şeyler yaşayan varsa uyarıp hastalığın adını söyleyebilirsiniz ki gidip test yaptırsın. 3 yıl önce kullanmış olmam bile benim için olumlu. Şuan böbrek yetmezliği yaşıyor olabilirdim.


* KARIN AĞRISI: Ailevi Akdeniz ateşi hastalarının %90’nında, en sık görülen belirti olup, olguların %50’sinin de ilk yakınmasıdır. Ağrı yaygın veya karında hassasiyet, tahta sertliğinde rijidite, bağırsak peristaltizminde azalma ağrıya eşlik edebilmekte;

* GÖĞÜS AĞRISI: Plevral inflamasyona (Plöritis) bağlı göğüs ağrısı Yahudi, Arap ve Türk hastaların %50’sinden fazlasında görülen bir semptomdur. Olguların %5’inde klinisyene ilk başvuru göğüs ağrısı nedeniyle olabilmektedir. Plevral tutulum genelde tek taraflı olup, fizik incelemede göğsün bir tarafında solunum seslerinde azalma saptanabilmektedir.

* EKLEM AĞRISI: Ailevi Akdeniz ateşine bağlı artralji ve artrit FMF’li Kuzey Afrikalı Yahudilerin %75’e yakınında rapor edilmişken, ülkemizin de içinde bulunduğu diğer FMF popülasyonlarının yarısından azında eklem tutulumu görülmektedir. Sadece artralji olguların %50’sinden azında olmaktadır. 12 yaşın altındaki çocuklarda bazen yalnızca artrit atakları tabloyu oluşturmakta, diğer bulgular daha sonra eklenmektedir!! (Akla gelmez ise tanı atlanabilir)

Eklem tutulumunun %70’i artrit şeklinde olmaktadir. Ailevi Akdeniz ateşine bağlı akut artritin üç karakteristik özelliği vardır: Birinci özelliği, ilk 24 saat içerisinde çok yüksek ateşle birlikte başlaması; ikinci özelliği, diz, ayak bileği, kalça eklemi gibi alt extremitenin tek ve büyük bir eklemini tutması; üçüncü özelliği ise belirti ve bulguların 24-48 saat içerisinde arttıktan sonra, sekel bırakmadan yavaş yavaş iyileşmesidir. Tipik artrit atağı birkaç gün içerisinde düzelse de FMF hastalarının %5’inde eklem bulguları bir aydan daha fazla sürebilmektedir. Ataklar minor travma veya uzun yürüyüş gibi eforlardan sonra başlayabilmektedir. Etkilenen eklemlerde sıklıkla değişen sayılarda nötrofil içeren steril efüzyon bulunmaktadır.

Uzamış artrit sıklıkla kalça ve diz eklemi bazen ayak bileği, omuz, temporomandibular ve sternoklavikular eklemlerde olmaktadır. Kronik monoartrit gelişen olgularda ağrı ve inflamasyon birkaç hafta veya ay içerisinde kendiliğinden hafifleyip, kalça eklemi dışındaki eklemlerde sekel bırakmadan iyileşmektedir. Özellikle sakroileitis gelişenlerde eklem replasmanı gerektirecek kadar siddetli deformite olabilir.

Not:Amiloidoz gelişimi FMF’in korkulan bir komplikasyonudur. Çoğu hasta 40 yaşına kadar amiloidoz geliştirmektedir. Amiloidoz birincil olarak böbrek amiloidozu şeklinde karşımıza çıkar ve hasta sırasıyla proteinüri, nefrotik sendrom, kronik böbrek yetmezliği ve son dönem böbrek yetmezliği süreçlerinden geçer ve bu süreç proteinürinin görülmesinden itibaren ortalama 5 ile 7 yıl kadardır. Amiloidozdan kaybedilen hastaların %90’ı 40 yaşın altında, %6’sı ise 10 yaş altındadır. Ülkemizde yapılan bir çalışmada FMF’li olgularda amiloidoz geliştikten 6 ay-5 yıl (ortalama 2.7 yıl) sonra böbrek yetmezlik geliştiği ve FMF’e bağlı ölümlerin üremiye, tromboembolik komplikasyonlara ve infeksiyonlara bağlı olduğu tespit edilmiştir.
Sağlıklı günler dilerim herkese. Herşeyin başı sağlık:) şurada hastalıkla ilgili geniş bilgi var biraz fazlaca tıbbi terim var ama ben hepsini biliyorum artık ezbere:)

Her an İda aklımda ama bir de direncine hayran olduğum kadın var ki burada bahsetmiştim.

27 yorum:

  1. Sevgili Ebru,
    Bilgi için teşekkür ederim..Sen hastalığının ismini yazınca internetden gerçi bakmıştım ama bu daha ayrıntılı oldu..Sana hayat verecek , can verecek yavruna sarıl..Ağrıların eminimki azalacak.
    Sevgiler..

    YanıtlaSil
  2. Çok teşekkür ederim.
    İda için test yaptırmamı önermişti Kırmızı Çizmeli Kedi. Doktorumla konuştum herhangi bir belirti vermeden gen testi yapmayalım demişti. Akraba evliliği yapmış olsa idik hemen bakılacaktı.
    Ama önerisi gözün üzerinde olsun herhangi bir belirtide hemen yapalım olmuştu. Neyseki şuana kadar hiçbir belirti vermedi dilerim vermez de.

    YanıtlaSil
  3. Ebrucum çok geçmiş olsun.hastalığını sayende netten bende araştırıp okumuştum şimdi iyice oturdu..iyiki 3 yıl önce başlamışsın kullanmaya daha fazla sorunla karşılaşabilirdin aksi halde..Senin için şu anda sağlıklı güzel günler diliyorum evrene en yakın zamanda ağrılarına çare bulursun inşallah...
    Vee sana güzel bir mim yolladım belki sırası değil diyeceksin..ama az çok tanıdıysam seni konu çok hoşuna gidecek ve sana moral verecektir:))

    YanıtlaSil
  4. Çok teşekkür ederim Meyracığım.
    Konu cidden çok güzel Pandora göndermişti yanıtlamıştım ama yine yanıtlarım ilk fırsatta.

    YanıtlaSil
  5. Ebrucum,
    Çok geçmiş olsun...
    Allah Çaresiz dert vermesin...İlaçlar ile bir probem olmayacak... Gerçekten sağlık en önemlisi...
    Kendine iyi bak:)Sevgiler

    YanıtlaSil
  6. Ebru,ne güzel paylaşmışsın çok saol. Bunları yaşamak hem de bu kadar uzun süreli, gerçekten zor olmalı. Dayanma gücüne hayran kaldım.Sevgiyle kucaklarım

    YanıtlaSil
  7. Ebru paylaşım için çok tşk. Belirli etnik gruplarda görülmesi ilgimi çekti. Hem arap hem akdenizli olunca...

    YanıtlaSil
  8. Kırmızı bandana teşekkür ederim. Ne büyük moral yüzünü dahi görmediğiniz insanların destek olması.

    BAP teşekkür ederim hamiş kadın:) zordu halen zor bazen 3 günü silmek istiyorum aylardan yaşarken özellikle çok zor ama sonra toparlıyorum.
    Teşekkürler desteğin için.

    YanıtlaSil
  9. İlginç evet bazı avrupa ülkelerinde bu hastalar erken emekli ediliyor ama Tc de maalesef:((

    bir ara ciddi araştırdım başvuru yapacaktım ama sonra peşini bıraktım.
    hause izleyen varsa onun bir bölümünde vardı :)

    YanıtlaSil
  10. Hayatta en önemli şey sağlık ve çaresiz dert vermesin.Geçmiş olsun ve dayanma gücün hep yüreğinde olsun.Sevgiyle kal...

    YanıtlaSil
  11. Canım adaşım,allahtan geçte olsa ilaç kullanmaya başlaman iyi bir şey,tabi ki çektiğin ağrıları hafifletecek sözler veya iyimserlik sergileyişi değil bu ama,en azından yanında olduğumu hissettirmeye yarar umarım...
    Öpüyorum seni,inşallah İda sağlıkla büyür...

    YanıtlaSil
  12. Nehireciğim kesinlikle sağlıktan önce gelen birşey yok. Tüm hastalara derman dilerim.

    Adaşım teşekkür ederim.öyle iyi geliyor ki insana anlatamam desteklerinizi hissetmek.
    İda için hep tetikteyim ve dilerim hiç belirti vermez.

    YanıtlaSil
  13. Kendine dikkat et canim xx sevgiler

    YanıtlaSil
  14. Ebru'cum iyi olmus bilgilendirdigin, kolay teshis edilebilen bir hastalik degil, Allah yardimcin olsun insallah .

    YanıtlaSil
  15. şuan evlenen tüm çiftlerden sanırım bir kan testi isteniyor ve talasemi bakılıyor sanırım. keşke fmf de bakılabilse. ama fmf nin teşhisi daha mı zor acaba... sizde geç teşhis edilmesi üzücü, güç kuvvet ve sabır diliyorum.

    YanıtlaSil
  16. geçmiş olsun. neyse ki tanı konmuş.

    türkçesi yok mu, ailevi akdeniz gribi mi, ateşi mi ? neymiş adı.

    yorumuna da yanıt verdim.
    yani, ben seni severek okuyorum.
    desteklemiyorum ki.
    :)

    YanıtlaSil
  17. Özlemciğim teşekkür ederim.

    New York'tan hani tesadüf etse bir an okusaydım ben de erken yaptırabilirdim testi. Umarım olmaz ama olursa da dikkat çeksin diye.


    Anne kaleminden Gen testi çok pahalı evlilik öncesi yapmazlar:( Hem de yaklaşık 2 ayda sonuç çıkıyor:(

    YanıtlaSil
  18. deepblueeagle Türkçesi Akdeniz ateşi. zor bir andı ve her biri destekti ona teşekkür ettim:)

    YanıtlaSil
  19. piki.
    :)
    zor anını az çok hissedebiliyorum.
    hislerim kuvvetli algılarım açıktır.

    YanıtlaSil
  20. Çok geçmiş olsun yeni gördüm yazınızı ataklarda Allah dayanma gücü versin size.

    YanıtlaSil
  21. teşekkür ederim ayla bu kez yaşama isteği bırakmayan türdendi:) ama öyle bile olsa oğluşun varlığı iyi geliyor işte an geliyor ki ölüp kurtulsam diyorsun:)

    deeplueeagle teşekkür ettim hislerime ortak olduğun için:)

    YanıtlaSil
  22. bizimle paylaştığınız için teşekkürler.ben de bu hastalığı bilmiyordum.Acil şifalar diliyorum.ne kadar zor olduğunu tahmin edebiliyorum.Allah sizi yavrunuza ve yavrunuzu da size bağışşlasın.sağlıklı günler diliyorum.sevgilerimle.

    YanıtlaSil
  23. Hayat çok güzel hele de bir anne için. Çok zor olsada ayakta durmak lazım. kısa süre oldu seni keşfedeli ama çok severek okuyorum yazılarını. Allahım acil şifa versin inşallah. Ayetel Kürsi oku bolbol. Sen kendini ifade edebilen güçlü bir insansın okuduğum kadarıyla ki okuyamadığım sen kim bilir nasılsındır. Selam ve dua ile.

    YanıtlaSil
  24. Çok geçmiş olsun. Yazdıklarını ne yazık ki henüz okudum. Herşeyin başı sağlık elbet sana tez zamanda şifalar diliyorum. İyi dileklerim ve dualarım seninle olacak.

    YanıtlaSil
  25. Kamikaze teşekkür ederim.

    Bıraktığım İzler teşekkürler:)direnmeye devam.
    Aydan Atlayan Kedi çokk teşekkür ederim destekleriniz çok önemli böyle anlarda.

    YanıtlaSil
  26. Ebru cok gecmis olsun. Uzuldum. Ama sunu dusun ki en olmadik hastaliklar bile birgun bakiyorsun pat diye gidiyor birgun. Bkiyorsun izi kalmamis, bomba gibisin. Hep olumlu dusun, gececek de.
    Sana "Sir" kitabini okumani ve uygulamani siddetle tavsiye ederim. Ben ne denedi isem oldu! Mesele inanmakta.
    Iyi olacaksin:)))

    YanıtlaSil
  27. Sizi sonuna kadar destekliyorum bence Fmf hastaları birleşip hakkimixi aramaliyiz bireysel caba yeterli olmuyor ben denizlideyim burada heyete basvurdum ama sonuç alamadim Saglik Bakanligi malesef bizleri görmezden geliyor

    YanıtlaSil

Siz ne dersiniz?